Gambaran Umum Myelitis Transversal

David Sacks / Getty Images

Myelitis transversal (TM) adalah sindrom neurologis langka yang ditandai dengan peradangan sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan kerusakan sel saraf. TM dapat disebabkan oleh infeksi, gangguan sistem kekebalan, dan gangguan inflamasi serta kondisi lain yang dapat merusak atau menghancurkan mielin, jaringan lemak yang melindungi saraf fivers.

Menurut National Organisation for Rare Disorders (NORD), ada sekitar 1.400 kasus baru myelitis transversal setiap tahun. Siapa pun dapat mengembangkan TM dan tampaknya tidak terkait dengan genetika atau riwayat keluarga. Perawatan ditujukan untuk menurunkan respon inflamasi untuk meminimalkan defisit neurologis dan mencegah kekambuhan pada pasien dengan multiple sclerosis dan neuromyelitis optica.

Gejala

Mielin membungkus serabut saraf dengan cara yang sama seperti isolasi menutupi kabel listrik. Ketika jaringan mielin rusak, saraf di bawahnya tidak bekerja dengan baik, menyebabkan defisit yang biasa terlihat pada TM.

Jika kedua sisi sumsum tulang belakang rusak, mielitis disebut mielitis transversal.

Mielitis transversal bisa bersifat akut atau subakut. Akut berarti berkembang tiba-tiba selama beberapa jam hingga beberapa hari, dan subakut berarti kondisi berkembang selama periode satu minggu hingga empat minggu.

TM dikenal memiliki empat fitur klasik. Ini adalah:

• Kelemahan pada lengan dan tungkai: TM menyebabkan kelemahan tungkai yang datang dengan sangat cepat dan berkembang. Jika bagian atas sumsum tulang belakang terpengaruh, kelemahan di tangan mungkin dialami. Beberapa orang mungkin mengembangkan paraparesis (kelumpuhan parsial pada kaki), yang pada akhirnya berkembang menjadi paraplegia (kelumpuhan total pada kaki) jika kondisinya tidak segera ditangani.
• Nyeri: Nyeri yang terkait dengan TM dimulai dengan nyeri punggung bawah dan berlanjut menjadi nyeri tajam, menusuk ke kaki dan di sekitar batang tubuh.
• Pergantian sensorik: TM dapat menyebabkan paresthesia — sensasi abnormal seperti terbakar, tertusuk, mati rasa, kesemutan, rasa terbakar, atau dingin — di lengan, tungkai, batang tubuh, dan area genital. Seseorang mungkin merasakan nyeri menusuk di leher saat membungkuk ke depan yang hilang saat leher kembali ke posisi normalnya. Ini adalah tanda yang disebut fenomena Lhermitte.
• Disfungsi usus dan / atau kandung kemih: TM juga menyebabkan peningkatan frekuensi atau keinginan untuk buang air kecil, inkontinensia (kehilangan kontrol kandung kemih), masalah buang air kecil, dan sembelit.

Gejala tambahan yang telah dilaporkan dengan TM meliputi:

• Kejang otot
• Perasaan tidak nyaman secara umum
• Sakit kepala
• Demam
• Kehilangan selera makan
• Kesulitan bernapas
• Disfungsi seksual
• Depresi
• Kegelisahan

Gejala yang dialami tergantung pada bagian sumsum tulang belakang yang mengalami kerusakan. Kerusakan di satu bagian akan mempengaruhi fungsi di level itu dan di bawahnya.

Penyebab

Terkadang dokter dapat menentukan penyebab TM pada pasien. Bila penyebabnya tidak diketahui, kondisinya idiopatik. Memiliki penyebab penting karena akan membantu pengobatan.

Penyebab myelitis transversal yang paling umum adalah:

Gangguan Sistem Kekebalan Tubuh

Gangguan sistem kekebalan dapat berperan dalam menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang belakang. Peneliti percaya sejumlah gangguan sistem kekebalan berhubungan dengan TM, termasuk:

• Multiple sclerosis (MS): MS adalah penyakit autoimun yang menyebabkan lesi pada otak, sumsum tulang belakang, dan / atau saraf optik. Mielitis parsial yang hanya menyerang satu bagian sumsum tulang belakang sering terlihat pada orang dengan MS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica adalah penyakit autoimun yang terutama mempengaruhi saraf optik dan sumsum tulang belakang. NMO diketahui menyebabkan kelumpuhan sumsum tulang belakang. Kebanyakan pasien dengan penyakit ini memiliki antibodi positif terhadap protein penting yang disebut aquaporine-4 yang bertanggung jawab membawa air melalui membran sel dalam sel saraf.

• Pasca-infeksi atau pasca-vaksin TM: Dalam kasus ini, sistem kekebalan seseorang secara keliru menyerang jaringan sumsum tulang belakang yang normal saat merespons infeksi atau vaksin.
• Paraneoplastic TM: Ini adalah respons imun abnormal terhadap kanker yang mendasari yang menyebabkan kerusakan pada sistem saraf pusat, termasuk sumsum tulang belakang.
• Anti-MOG: Ini adalah antibodi yang baru ditemukan yang dapat mempengaruhi tidak hanya sumsum tulang belakang tetapi juga saraf optik.

Infeksi

Banyak infeksi, beberapa umum, beberapa jarang, telah dikaitkan dengan TM.

• Infeksi virus: Virus yang terkait dengan myelitis transversal termasuk varicella-zoster (virus cacar air dan herpes zoster), virus herpes simpleks, cytomegalovirus, Epstein-Barr, West Nile, Zika, echovirus, influenza, HIV, hepatitis B, dan rubella.
• Infeksi bakteri: Bakteri penyebab tuberkulosis, sifilis, penyakit Lyme, dan mikoplasma, antara lain, telah dikaitkan dengan TM.
• Infeksi jamur: Infeksi jamur pada sumsum tulang belakang — seperti pergillus — telah dikaitkan dengan TM.
• Parasit: Beberapa jenis infeksi jenis parasit, termasuk toksoplasmosis, schistosomiasis, dan sistiserkosis telah dikaitkan dengan perkembangan TM.

Gangguan Peradangan

Setiap kondisi peradangan yang mempengaruhi sumsum tulang belakang, termasuk rheumatoid arthritis (RA), systemic lupus erythematosus (SLE), dan penyakit jaringan ikat campuran dapat menyebabkan peradangan berkelanjutan yang berkontribusi pada perkembangan TM.

Dalam beberapa kasus, TM adalah salah satu gejala pertama bahwa seseorang memiliki penyakit autoimun atau sistem kekebalan seperti multiple sclerosis atau neuromyelitis optica.

Diagnosa

Dokter Anda dapat membuat diagnosis myelitis transversal berdasarkan gejala dan riwayat kesehatan, pemeriksaan neurologis, dan berbagai metode pengujian lainnya.

Langkah pertama adalah menyingkirkan penyebab sumsum tulang belakang yang memerlukan perawatan darurat, seperti trauma atau tumor yang memberi tekanan pada sumsum tulang belakang. Masalah lain yang perlu dikesampingkan adalah cakram hernia dan tergelincir, stenosis tulang belakang (kondisi di mana saluran sumsum tulang belakang menyempit), kekurangan vitamin, masalah pembuluh darah, dan abses.

Tes yang mungkin dilakukan dokter Anda untuk menentukan penyebab atau untuk mengesampingkan gangguan tertentu meliputi:

• Pemeriksaan darah: Tes darah untuk TM mungkin mencari antibodi spesifik, terutama yang terkait dengan neuromyelitis optica. Orang yang memiliki antibodi spesifik memiliki peningkatan risiko untuk beberapa serangan TM dan akan terus membutuhkan pengobatan untuk mencegah serangan di masa depan. Pekerjaan darah lain dapat mengidentifikasi infeksi yang berkontribusi pada TM atau menyingkirkan penyebab lain.
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI): Pencitraan MRI dapat mendeteksi peradangan atau kelainan lain yang memengaruhi sumsum tulang belakang.
• Pungsi lumbal: Juga disebut keran tulang belakang, tusukan lumbal melibatkan penggunaan jarum untuk menarik sejumlah kecil cairan serebrospinal (CSF), cairan pelindung yang mengelilingi sumsum tulang belakang dan otak. Pada TM, CSF dapat menunjukkan tingkat sel darah putih yang sangat tinggi, peningkatan protein, dan adanya pita oligoklonal (umumnya terlihat pada MS). CSF juga diuji untuk mencari infeksi dan beberapa jenis kanker.

Jika tidak ada metode pengujian yang menunjukkan penyebab spesifik TM, seseorang kemungkinan besar menderita mielitis transversal idiopatik. Dalam beberapa kasus, MRI dan keran tulang belakang mungkin menunjukkan hasil yang normal dan dokter Anda ingin melakukan tes ulang setelah beberapa hari.

Pengobatan

Mielitis transversal adalah kondisi langka, yang berarti tidak banyak informasi atau penelitian tentang metode pengobatan terbaik, tetapi ada sejumlah pilihan.

Pengobatan

Obat-obatan yang dapat digunakan untuk mengobati TM meliputi:

• Obat untuk mengobati infeksi (jika dirasa penyebabnya)
• Obat untuk mengatasi gejala seperti nyeri, urgensi kandung kemih, dan kejang otot
• Pengobatan (atau prosedur) untuk mengurangi peradangan sumsum tulang belakang, seperti steroid dan pertukaran plasma

Pengobatan Steroid

Dalam banyak kasus, rawat inap diperlukan untuk serangan awal TM karena tingkat keparahannya dan fakta bahwa hal itu mempengaruhi sumsum tulang belakang. Pada saat ini, dokter Anda akan memberi Anda metilprednisolon intravena (IV), karena ini adalah pengobatan yang paling efektif. Obat diberikan selama beberapa hari dan dikurangi perlahan-lahan.

Tujuan pengobatan steroid adalah untuk mengurangi peradangan dan pembengkakan serta untuk mempercepat pemulihan. Efek samping methylprednisolone mungkin termasuk

• Meningkatnya gula darah
• Kadar kalium rendah
• Gangguan tidur
• Perubahan mood, termasuk kecemasan dan depresi
• Penambahan berat badan
• Pipi memerah atau wajah bengkak
• Rasa metalik

Pertukaran Plasma

Jika steroid IV tidak bekerja, TM diobati menggunakan pertukaran plasma (PLEX). PLEX digunakan dalam kasus sedang hingga parah dan telah membantu orang dengan gangguan autoimun dan peradangan lainnya.

Tidak pasti bagaimana PLEX bekerja, tetapi diyakini dapat menghilangkan antibodi inflamasi dari darah. Ini bermanfaat bagi orang yang menunjukkan peradangan aktif pada MRI.

Perawatan Lainnya

Untuk orang yang tidak menanggapi steroid atau PLEX, dan di mana peradangan aktif menjadi penyebab masalah sumsum tulang belakang, bentuk pengobatan berbasis kekebalan lainnya dapat membantu. Ini adalah obat imunosupresan — obat yang menghambat atau mencegah aktivitas sistem kekebalan. Ini mungkin termasuk obat kanker yang disebut siklofosfamid yang bekerja dengan menekan sistem kekebalan.

Orang yang memiliki TM idiopatik mungkin mengalami kekambuhan kondisi.Dalam kasus ini, TM mungkin disebabkan oleh kelainan lain, dan pengobatan berkelanjutan yang menekan sistem kekebalan dapat membantu.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Banyak orang dengan myelitis transversal akan sembuh dengan masalah kecil atau tidak permanen. Orang lain mungkin menderita gangguan permanen yang mempengaruhi kehidupan sehari-hari. Gangguan mungkin termasuk kelemahan parah, kekakuan otot dan kejang, kelumpuhan, inkontinensia, atau nyeri neuropatik kronis. Perawatan agresif dan terapi fisik telah terbukti meningkatkan hasil.

Kebanyakan orang yang mengembangkan kondisi ini hanya memiliki satu episode TM. Jika Anda memiliki kondisi mendasar yang menyebabkan TM, dokter Anda akan meresepkan terapi pencegahan untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan.

Dokter tidak tahu mengapa beberapa lebih terpengaruh oleh TM daripada yang lain. Yang mereka ketahui adalah bahwa semakin cepat gejala muncul, semakin buruk prognosis seseorang. Oleh karena itu, diagnosis dan pengobatan dini dapat membantu meningkatkan pandangan seseorang.

Hubungi dokter Anda segera atau pergi ke unit gawat darurat setempat jika Anda merasa mengalami tanda dan gejala myelitis transversal. Sejumlah kondisi neurologis dapat menyebabkan gejala serupa dan mungkin memerlukan keadaan darurat medis atau pembedahan.