Gambaran Umum Pansitopenia

Pansitopenia adalah istilah deskriptif yang mengacu pada kombinasi tingkat rendah dari semua jenis sel darah termasuk sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia), dan trombosit (trombositopenia). Gejala, yang sering terjadi karena penurunan kadar sel-sel ini, termasuk kelelahan, infeksi, dan memar.

Ada sejumlah kondisi berbeda yang dapat menyebabkan pansitopenia, termasuk penyakit sumsum tulang, beberapa jenis kanker, dan beberapa infeksi; pengobatan kemoterapi juga dapat menyebabkan pansitopenia. Pilihan pengobatan untuk pansitopenia bergantung pada penyebab spesifik dan biasanya berfokus pada peningkatan kadar sel untuk memperbaiki gejala sambil mengobati penyebab yang mendasari.

Sel Darah Dipengaruhi oleh Pansitopenia

Pansitopenia mengacu pada kekurangan pada ketiga jenis utama sel darah kita. Secara khusus, ini termasuk:

• Sel darah merah (sel darah merah): sel darah merah adalah sel yang mengikat dan membawa oksigen ke jaringan tubuh.
• Sel darah putih (WBC): Ada beberapa jenis sel darah putih yang selanjutnya dipecah menjadi granulosit (termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil), dan agranulosit (termasuk limfosit dan monosit). Sel-sel ini bertanggung jawab untuk melawan infeksi di antara fungsi-fungsi lainnya.
• Trombosit: Trombosit bertanggung jawab untuk pembekuan darah.

Menggambarkan Tingkat Rendah Sel Darah

Istilah-istilah ini digunakan untuk tingkat sel darah yang lebih rendah:

• Tingkat sel darah merah yang rendah disebut sebagai anemia.
• Tingkat sel darah putih yang rendah disebut sebagai leukopenia (Anda mungkin mendengar tentang neutropenia, yang mengacu pada tingkat rendah dari jenis sel darah putih tertentu yang dikenal sebagai neutrofil).
• Tingkat trombosit yang rendah disebut sebagai trombositopenia, seperti trombositopenia imun, dan trombositopenia yang diinduksi kemoterapi.

Pembentukan Sel Darah di Sumsum Tulang atau Hematopoiesis

Sel darah semuanya berasal dari satu sel umum di sumsum tulang yang dikenal sebagai sel induk hematopoietik (HSM) atau sel induk berpotensi majemuk (artinya mereka memiliki "potensi" untuk menjadi berbagai jenis sel). Sel-sel ini membelah dan melalui proses yang disebut hematopoiesis secara progresif menjadi lebih terspesialisasi ke dalam semua sel darah di dalam tubuh.

Tes Lab

Pansitopenia biasanya didiagnosis dengan melihat hitung darah lengkap (CBC).

Dalam pansitopenia, CBC akan menunjukkan tingkat kekurangan semua jenis sel darah termasuk:

• Jumlah sel darah merah kurang dari 4,2 juta sel per mikroliter (ul) pada wanita atau kurang dari 4,7 juta sel / ul pada pria (Ini juga dapat dijelaskan dengan tingkat hemoglobin yang rendah).
• Jumlah darah putih kurang dari 4.000 sel / ul (normalnya antara 4.000 dan 10.000 sel / ul).
• Jumlah trombosit kurang dari 150.000 sel / ul (normalnya antara 150.000 dan 400.000 sel / ul).

Penyebab

Pansitopenia dapat disebabkan oleh apa pun yang mengganggu pembentukan sel darah di sumsum tulang atau ketersediaan sel darah di aliran darah (seperti jika tertahan di limpa).

Ini mungkin melibatkan kerusakan sumsum tulang oleh racun, penekanan sumsum tulang (selama kemoterapi), atau penggantian sumsum tulang oleh sel lain yang mengakibatkan terganggunya produksi sel darah, seperti yang dapat terjadi pada beberapa jenis kanker. Penghancuran atau penekanan sel darah dapat terjadi karena peradangan, infeksi, ataukondisi autoimun.

Sebagian besar kondisi ini didapat di kemudian hari, tetapi beberapa diwariskan dan muncul sejak lahir.

Beberapa kemungkinan penyebab pansitopenia meliputi:

• Supresi sumsum tulang yang diinduksi kemoterapi
• Dipicu oleh obat: obat-obatan selain obat kemoterapi, dari antibiotik hingga obat penyakit jantung, telah disebutkan sebagai penyebabnya.
• Infeksi, seperti infeksi mononukleosis dan HIV, serta infeksi berat (sepsis).
• Anemia aplastik.
• Pengambilan limpa (menahan sel darah di limpa sehingga tidak bisa sampai ke seluruh tubuh).
• Racun dan paparan bahan kimia, seperti paparan arsenik atau benzena.
• Kanker darah di sumsum tulang seperti leukemia, limfoma, mieloma, atau kanker metastasis hingga sumsum tulang.
• Penyebaran sebagian tumor padat ke sumsum tulang terutama kanker payudara, kanker prostat, kanker usus besar, kanker lambung, dan melanoma. Dengan metastasis sumsum tulang, gejala yang paling umum adalah anemia diikuti oleh trombositopenia.
• Sindrom myelodysplastic (kondisi "pra-kanker" dari sumsum tulang)
• Gangguan autoimun, seperti lupus
• Penyakit radiasi
• Sindrom yang diturunkan, seperti anemia Fanconi dan anemia Diamond Blackfan

Penyebab Paling Umum

Sebuah studi tahun 2014 dilakukan untuk menentukan penyebab paling umum dari pansitopenia pada orang yang belum didiagnosis dengan suatu kondisi. Misalnya, tidak ada orang dewasa ini yang menerima kemoterapi atau memiliki alasan yang jelas untuk pansitopenia mereka.

Dari peserta studi ini:

• Lebih dari 60% menderita beberapa jenis kanker yang berhubungan dengan darah. Yang paling umum adalah leukemia myelogenous akut dan myelodysplasia.
• Mereka yang tidak ditemukan memiliki kanker terkait darah sebagai penyebab pansitopenia mereka, memiliki kondisi lain, termasuk anemia aplastik, anemia megaloblastik, dan perubahan terkait human immunodeficiency virus (HIV).

Gejala

Gejala pansitopenia mungkin termasuk kelemahan atau pembesaran limpa selain gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah tertentu. Beberapa gejala tersebut antara lain:

• Gejala yang berhubungan dengan anemia (jumlah sel darah merah rendah) termasuk pucat, kelelahan, detak jantung cepat, dan sesak napas.
• Gejala yang berhubungan dengan leukopenia atau neutropenia (jumlah putih rendah) termasuk demam dan tanda-tanda infeksi seperti batuk atau nyeri saat buang air kecil
• Gejala yang berhubungan dengan trombositopenia (trombosit rendah) termasuk mudah memar, dan perdarahan hebat

Diagnosis dan Evaluasi

Pansitopenia dapat dicatat pada hitung darah lengkap (CBC). Langkah pertama dalam mengevaluasi level rendah dari semua sel adalah mengulangi CBC. Apusan darah tepi kemudian dilakukan untuk melihat lebih jauh pada masing-masing jenis sel yang berbeda. Jika ternyata Anda menderita pansitopenia, langkah selanjutnya sering kali adalah biopsi sumsum tulang.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang melihat komponen sumsum tulang, yang meliputi sel induk hematopoietik (sel yang berdiferensiasi menjadi semua jenis sel darah yang berbeda), sel darah dalam berbagai fase pematangan, dan persediaan yang digunakan untuk membuat sel darah , seperti zat besi dan vitamin B12. Selain melihat kadar B12 dalam darah, pewarnaan dan tes khusus dilakukan pada sel untuk mencari perubahan, seperti perubahan kromosom dan gen, yang sering ditemukan pada leukemia.

Pengobatan

Tujuan pengobatan pansitopenia adalah untuk menemukan dan mengobati penyebab yang mendasari. Jika penyebabnya tidak diketahui, atau diperkirakan, seperti dengan kemoterapi, pengobatan ditujukan untuk meminimalkan gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah. Beberapa perawatan yang dapat digunakan meliputi:

• Obat yang merangsang sumsum tulang. Untuk neutropenia yang diinduksi kemoterapi dan beberapa penyebab lainnya, faktor pertumbuhan Leukin, Neupogen, atau Neulasta dapat digunakan untuk merangsang pembentukan sel darah merah. Untuk anemia akibat kemoterapi, ada juga beberapa obat yang dapat dipertimbangkan.
• Transfusi darah
• Obat imunosupresif jika penyebabnya karena kondisi autoimun.
• Transplantasi sumsum tulang atau transplantasi sel induk.

Prognosa

Prognosis pansitopenia sangat bergantung pada penyebabnya. Untungnya, kami sekarang memiliki perawatan seperti transfusi dan faktor perangsang untuk membantu kekurangan sel darah tertentu sementara kondisi yang mendasarinya dievaluasi dan dirawat.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Ada banyak potensi penyebab pansitopenia, tetapi semuanya membawa risiko. Dengan pansitopenia, semua jenis sel darah berkurang, meskipun penurunan beberapa mungkin lebih memprihatinkan daripada yang lain.