Bagaimana Waldenstrom Macroglobulinemia Didiagnosis dan Diobati

Apa itu makroglobulinemia Waldenstrom dan apa yang perlu Anda ketahui jika Anda didiagnosis dengan penyakit ini?

Definisi Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang langka. WM adalah kanker yang mempengaruhi limfosit B (atau sel B) dan ditandai dengan kelebihan produksi protein yang disebut antibodi IgM. WM juga dapat disebut sebagai makroglobulinemia Waldenstrom, makroglobulinemia primer, atau limfoma limfoplasmacytic.

Di WM, kelainan sel kanker terjadi pada limfosit B sesaat sebelum matang menjadi sel plasma. Sel plasma bertanggung jawab untuk memproduksi protein antibodi yang melawan infeksi. Oleh karena itu, peningkatan jumlah sel ini menyebabkan peningkatan jumlah antibodi spesifik, IgM.

Tanda dan Gejala WM

WM dapat memengaruhi tubuh Anda dengan dua cara.

Kerumunan Sumsum Tulang

Sel limfoma dapat memenuhi sumsum tulang Anda, sehingga menyulitkan tubuh Anda untuk memproduksi trombosit, sel darah merah, dan sel darah putih dalam jumlah yang cukup. Akibatnya, defisit ini akan menimbulkan tanda dan gejala yang khas dari anemia (jumlah sel darah merah yang rendah), trombositopenia (jumlah trombosit yang rendah), dan neutropenia (jumlah neutrofil yang rendah - neutrofil adalah salah satu jenis sel darah putih) . Beberapa gejala ini mungkin termasuk:

• Perdarahan abnormal atau tidak biasa, seperti gusi berdarah, memar aneh, atau mimisan
• Merasa sangat lelah, padahal Anda sudah cukup tidur
• Sesak napas dengan aktivitas apa pun
• Infeksi atau penyakit yang sering terjadi yang sepertinya tidak dapat Anda lawan
• Kulit pucat

Hiperviskositas

Selain pengaruhnya terhadap sumsum tulang, peningkatan jumlah protein IgM dalam darah Anda dapat menyebabkan apa yang disebut hiperviskositas. Singkatnya, hiperviskositas berarti darah menjadi kental atau lengket dan mungkin sulit mengalir dengan mudah melalui pembuluh darah Anda. Hiperviskositas menyebabkan serangkaian tanda dan gejala lain yang meliputi:

• Perubahan penglihatan, seperti kabur atau memburuknya penglihatan
• Perubahan status mental, seperti kebingungan
• Pusing
• Sakit kepala
• Mati rasa atau kesemutan di kaki atau tangan

Seperti jenis limfoma lainnya, sel kanker dapat muncul di area lain di tubuh, terutama di limpa dan hati, dan menyebabkan nyeri. Kelenjar getah bening yang membengkak juga mungkin ada.

Anda harus ingat bahwa tanda dan gejala ini mungkin tidak kentara dan dapat muncul dalam banyak kondisi lain yang tidak terlalu serius. Jika Anda memiliki kekhawatiran tentang perubahan apa pun pada kesehatan Anda, sebaiknya konsultasikan dengan dokter atau penyedia layanan kesehatan Anda.

Penyebab WM

Seperti dalam kasus banyak jenis kanker lainnya, tidak diketahui apa yang menyebabkan WM. Namun, para peneliti telah mengidentifikasi beberapa faktor yang tampaknya lebih umum pada orang yang mengidap penyakit tersebut. Faktor risiko yang diketahui meliputi:

• Umur lebih dari 60 tahun
• Riwayat kondisi yang disebut monoclonal gammopathy of undetermined signifikansi (MGUS)
• Sejarah WM dalam keluarga mereka
• Mengalami infeksi virus hepatitis C.

Selain itu, WM lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dan pada orang Kaukasia lebih sering daripada orang Afrika-Amerika.

Mendiagnosis WM

Seperti jenis kanker darah dan sumsum lainnya, WM biasanya didiagnosis menggunakan tes darah dan biopsi sumsum tulang dan aspirasi.

Hitung darah lengkap mungkin menunjukkan penurunan jumlah sel darah sehat normal, seperti sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih. Selain itu, pemeriksaan darah akan menunjukkan peningkatan jumlah protein IgM.

Biopsi dan aspirasi sumsum tulang akan memberikan rincian tentang jenis sel di sumsum, dan membantu dokter membedakan WM dari bentuk limfoma lainnya.

Bagaimana WM Diperlakukan?

WM adalah jenis kanker yang sangat tidak umum, dan para peneliti masih memiliki jalan panjang untuk mempelajari tentang berbagai pilihan pengobatan yang tersedia, dan bagaimana mereka membandingkan satu sama lain dalam hal keefektifannya. Akibatnya, orang yang baru didiagnosis dengan WM dapat memilih untuk berpartisipasi dalam uji klinis untuk membantu para ilmuwan memahami lebih lanjut tentang kondisi ini.

Tidak ada obat yang diketahui untuk WM saat ini, tetapi ada sejumlah pilihan yang telah menunjukkan beberapa keberhasilan dalam mengendalikan penyakit ini.

• Plasmaferesis: Jumlah IgM yang sangat tinggi dalam darah dapat menyebabkan hiperviskositas atau ketebalan darah. Darah yang kental ini mungkin menyulitkan nutrisi dan oksigen untuk dikirim ke semua sel tubuh. Menghilangkan sebagian IgM dari darah dapat membantu mengurangi ketebalan darah. Selama plasmaferesis, darah pasien diedarkan secara perlahan melalui mesin yang menghilangkan IgM tersebut dan kemudian dikembalikan ke dalam tubuh mereka.
• Kemoterapi dan Bioterapi: Pasien dengan WM sering dirawat dengan kemoterapi. Ada beberapa kombinasi obat berbeda yang dapat digunakan. Beberapa di antaranya termasuk menggabungkan Cytoxan (siklofosfamid) ditambah Rituxan (rituximab) dan deksametason, atau Velcade (bortezomib) ditambah Rituxan dan deksametason. Ada banyak obat lain dan kombinasi obat yang digunakan untuk mengobati WM baik dalam praktik maupun uji klinis.
• Transplantasi Sel Induk: Tidak diketahui peran apa yang akan dimainkan oleh transplantasi sel induk dalam mengobati WM. Sayangnya, banyak pasien WM yang berusia lanjut dapat membatasi penggunaan transplantasi alogenik, yang dapat memiliki efek samping toksik, tetapi transplantasi autologus setelah kemoterapi dosis tinggi mungkin merupakan pilihan yang masuk akal dan efektif, terutama bagi mereka yang kambuh penyakitnya. .
• Splenektomi: Seperti jenis NHL lainnya, pasien dengan WM mungkin mengalami pembesaran limpa atau splenomegali. Ini disebabkan oleh penumpukan limfosit di limpa. Untuk beberapa pasien, pengangkatan limpa, atau splenektomi, dapat memberikan remisi dari WM.
• Perhatikan dan Tunggu: Sampai WM menyebabkan masalah, sebagian besar dokter akan memilih pendekatan "lihat dan tunggu" untuk pengobatan. Dalam kasus ini, Anda akan terus diawasi secara ketat oleh spesialis Anda dan menunda terapi yang lebih agresif (dan efek samping terkait) sampai Anda benar-benar membutuhkannya. Meskipun mungkin sulit untuk membayangkan menjalani kehidupan sehari-hari Anda dengan kanker di tubuh Anda dan tanpa melakukan apa-apa, penelitian telah menunjukkan bahwa pasien yang menunda terapi sampai mereka mulai mengalami komplikasi darinya tidak memiliki hasil yang lebih buruk daripada orang yang langsung memulai pengobatan.

Meringkasnya

Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, adalah jenis NHL yang sangat langka yang hanya didiagnosis pada sekitar 1.500 orang per tahun di AS. Ini adalah kanker yang mempengaruhi limfosit B dan menyebabkan jumlah antibodi IgM yang sangat tinggi dalam darah.

Karena sangat jarang, dan karena pengetahuan kita tentang limfoma terus berkembang, saat ini tidak ada rejimen pengobatan standar tunggal untuk WM. Oleh karena itu, banyak pasien yang baru didiagnosis dengan WM didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis untuk membantu para ilmuwan mempelajari lebih lanjut tentang kanker darah yang tidak biasa ini, dan dengan harapan mereka akan memiliki kesempatan untuk menggunakan obat-obatan sekarang yang akan menjadi standar di dunia. masa depan.