Ketika dia baru berusia dua tahun, ibu Joseph Merrick memperhatikan bahwa beberapa area kulitnya mulai berubah. Beberapa pertumbuhan kulit yang menghitam dan berubah warna mulai terlihat, dan mereka mulai terlihat bergelombang dan kasar. Benjolan mulai tumbuh di bawah kulit anak itu — di leher, dada, dan belakang kepalanya. Mary Jane Merrick mulai mengkhawatirkan putranya, Joseph, dan anak laki-laki lain mulai mengolok-oloknya. Seiring bertambahnya usia Joseph, dia mulai terlihat semakin aneh. Sisi kanan kepalanya mulai tumbuh, begitu pula lengan dan tangan kanannya. Pada saat dia berusia 12 tahun, tangan Joseph sangat cacat sehingga menjadi tidak berguna. Pertumbuhan di kulitnya sekarang besar dan menjijikkan untuk dilihat kebanyakan orang.
NYPL / Sumber Sains / Getty ImagesBagaimana Joseph Merrick Menjadi Manusia Gajah
Selama beberapa tahun berikutnya dan dengan meninggalnya ibunya, Joseph meninggalkan rumah, mencoba bekerja di sebuah pabrik tetapi dianiaya oleh para pekerja di sana, dan akhirnya berakhir dengan pertunjukan yang aneh. Sekarang wajahnya berubah menjadi setengah dari kepalanya, dan daging di sekitar hidungnya juga tumbuh, membuat promotor pertunjukan menjuluki Joseph "The Elephant Man."
Diagnosis yang Salah
Kebanyakan orang tahu sisa cerita dari film 1980,Manusia Gajah, dibintangi oleh John Hurt: bagaimana, pada awalnya, seorang dokter, kemudian yang lainnya termasuk bangsawan, datang untuk melihat pria yang cerdas dan sensitif di balik kelainan bentuk yang mengerikan. Orang-orang telah tersentuh oleh pesan universal tentang toleransi dari perbedaan yang ditemukan dalam cerita Joseph Merrick. Tetapi yang tidak diketahui kebanyakan orang adalah bahwa dibutuhkan 100 tahun bagi dokter untuk mengidentifikasi kondisi medisnya dengan benar.
Pada masa Joseph Carey Merrick hidup (1862-1890), otoritas terkemuka menyatakan dia menderita penyakit kaki gajah. Ini adalah kelainan pada sistem limfatik yang menyebabkan bagian tubuh membengkak menjadi ukuran yang sangat besar. Pada tahun 1976, seorang dokter mendalilkan bahwa Merrick menderita neurofibromatosis, kelainan langka yang menyebabkan tumor tumbuh di sistem saraf. Foto-foto Merrick, bagaimanapun, tidak menunjukkan ciri-ciri bercak kulit coklat dari kelainan tersebut. Selain itu, kerusakannya bukan karena tumor tetapi dari pertumbuhan tulang dan kulit yang berlebihan. Sayangnya, bahkan saat ini orang masih (salah) menyebut neurofibromatosis sebagai "penyakit Manusia Gajah".
Baru pada tahun 1996 jawaban atas apa yang mempengaruhi Merrick ditemukan. Seorang ahli radiologi, Amita Sharma, dari National Institutes of Health (AS), memeriksa rontgen dan CT scan kerangka Merrick (disimpan di Rumah Sakit Royal London sejak kematiannya). Dr. Sharma menetapkan bahwa Merrick menderita sindrom Proteus, kelainan yang sangat langka, yang baru teridentifikasi pada tahun 1979.
Sindrom Proteus
Dinamakan untuk dewa Yunani yang bisa mengubah bentuk tubuhnya, kelainan keturunan langka ini ditandai dengan:
- beberapa lesi pada kelenjar getah bening (lipolymphohemangiomas)
- pertumbuhan berlebih dari satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- kepala besar yang tidak normal (macrocephaly)
- gigantisme parsial pada kaki, dan bintik hitam atau tahi lalat (nevi) pada kulit.
Penampilan Merrick, dan terutama kerangkanya, membawa semua ciri khas kelainan tersebut, meskipun tampaknya merupakan kasus yang sangat parah. Kepalanya sangat besar sehingga topi yang dia kenakan berukuran lingkar tiga kaki.
Bagaimana Ceritanya Berakhir
Lebih dari segalanya, Joseph Merrick ingin menjadi seperti orang lain. Dia sering berharap dia bisa berbaring saat tidur, tetapi karena ukuran dan berat kepalanya dia harus tidur sambil duduk. Suatu pagi di tahun 1890 dia ditemukan terbaring di tempat tidur telentang, mati. Beban kepalanya yang sangat besar telah membuat lehernya terkilir dan sumsum tulang belakangnya hancur. Dia berumur 27 tahun.