Gambar Jochen Tack / Getty
Restrictive cardiomyopathy (RCM) adalah kondisi jantung di mana dinding jantung menjadi kaku dan tidak dapat mengembang secara normal untuk terisi dengan darah. Meski jarang menimbulkan gejala yang nyata, RCM dapat menyebabkan gagal jantung dan harus dipantau secara ketat setelah didiagnosis. Kardiomiopati restriktif adalah bentuk kardiomiopati paling langka (istilah umum untuk penyakit apa pun pada otot jantung), yang terjadi kurang dari 5% dari semua kardiomiopati dan sebagian besar memengaruhi orang tua. Perawatan untuk kardiomiopati restriktif dapat berkisar dari minum obat hingga menerima jantung transplantasi.
Juga Dikenal Sebagai
- Kardiomiopati restriktif idiopatik
- Kardiomiopati infiltratif
Jenis Kardiomiopati Restriktif
Kardiomiopati restriktif berkembang sebagai akibat dari jaringan parut atau jaringan abnormal lainnya yang menggantikan jaringan sehat, menyebabkan ventrikel jantung menjadi kaku dan tidak dapat mengalirkan darah.
Ada dua klasifikasi kardiomiopati restriktif: primer dan sekunder RCM primer mengacu pada kondisi di mana penyakit berkembang secara independen dari faktor-faktor yang mendasari. Contoh kardiomiopati restriktif dalam kategori ini meliputi:
- Fibrosis Endomyocardial
- Endokarditis Löffler
- Kardiomiopati restriktif idiopatik
RCM sekunder terjadi sebagai akibat penyakit lain yang mengganggu fungsi normal otot jantung, mengurangi elastisitasnya dan membatasi kemampuan ventrikel untuk mengisi darah. Ada dua kategori penyakit tersebut:
- Penyakit infiltratif, artinya penyakit inflamasi yang menyebar ke organ seperti amiloidosis, sarkoidosis, dan radiasi karditis.
- Penyakit penyimpanan, seperti hemochromatosis, gangguan penyimpanan glikogen, dan penyakit Fabry.
Gejala
Kardiomiopati restriktif menyebabkan gejala yang relatif sedikit, jika ada. Yang memang terjadi menyerupai gejala klasik gagal jantung:
- Dispnea (sesak napas)
- Edema (pembengkakan pada tungkai dan kaki)
- Kelemahan
- Kelelahan
- Ketidakmampuan untuk berolahraga
- Palpitasi jantung
- Penambahan berat badan dan kembung
- Mual
- Nafsu makan buruk
Gejala kardiomiopati restriktif yang kurang umum meliputi:
- Pingsan, sering kali disebabkan oleh irama jantung yang tidak teratur atau kinerja pembuluh darah yang tidak normal selama aktivitas fisik
- Nyeri atau tekanan dada, yang terutama terjadi saat beraktivitas, tetapi juga dapat terjadi saat istirahat atau setelah makan
Kardiomiopati restriktif yang parah dapat menyebabkan penyumbatan organ perut, menghasilkan pembesaran hati dan limpa, serta asites (penumpukan cairan di rongga perut).
Penyebab
Kardiomiopati restriktif terjadi ketika otot jantung menjadi kaku, mencegahnya dari relaksasi sepenuhnya selama fase diastolik siklus jantung — periode antara detak jantung ketika jantung harus membesar untuk terisi dengan darah. Hal ini membuat ventrikel jantung sulit terisi secara memadai dan menyebabkan atrium membesar karena harus bekerja lebih keras dari biasanya. Ukuran dan fungsi sistolik dari ventrikel biasanya tetap normal atau mendekati normal, setidaknya sampai tahap penyakit selanjutnya.
Apa yang menyebabkan otot jantung menjadi kaku belum sepenuhnya dipahami. Kondisi ini tidak terkait dengan penyakit arteri koroner (CAD), tetapi sejumlah kondisi terkait dengan RCM.
- Sarkoidosis, suatu kondisi langka di mana kelompok sel kekebalan membentuk benjolan, yang disebut granuloma, pada organ di dalam tubuh. Ini paling sering memengaruhi paru-paru dan kelenjar getah bening di dada, tetapi dapat langsung memengaruhi jantung.
- Hemochromatosis, penyakit yang ditandai dengan penumpukan zat besi berlebih di dalam tubuh. Zat besi yang tidak dibutuhkan bersifat racun dan dapat menyebabkan kerusakan organ.
- Amiloidosis, di mana protein abnormal menumpuk di organ tubuh, termasuk jantung.
- Gangguan jaringan ikat, seperti skleroderma
- Perawatan kanker tertentu, termasuk radiasi dan kemoterapi
- Penyakit penyimpanan, seperti penyakit Gaucher
Diagnosa
Dokter Anda dapat mendeteksi kardiomiopati restriktif dengan pemeriksaan fisik, riwayat kesehatan, dan tes diagnostik. Ekokardiogram adalah tes standar yang digunakan untuk memastikan RCM. Tes ini menunjukkan kelainan diastolik dan bukti darah tidak mengisi ventrikel dengan benar.
Tes lain yang dapat digunakan untuk mendiagnosis dan mengevaluasi kardiomiopati restriktif meliputi:
- Elektrokardiogram
- Rontgen dada
- Tes stres latihan
- Kateterisasi jantung
- CT scan
- MRI
- Pemindaian jantung nuklir, seperti pemindaian beberapa gerbang akuisisi (MUGA). Dokter menggunakan tes non-invasif ini untuk mengevaluasi fungsi jantung.
- Tes darah untuk membantu menentukan jenis RCM yang Anda miliki.
Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter akan memesan biopsi otot jantung, yang dapat membantu membuat diagnosis bila terdapat penyakit infiltratif (seperti sarkoidosis) atau penyakit penyimpanan.
Perbedaan diagnosa
Kardiomiopati restriktif mungkin disalahartikan sebagai perikarditis konstriktif, di mana lapisan perikardium (selaput yang membungkus jantung) menjadi menebal, terkalsifikasi, dan kaku. Dokter Anda mungkin perlu mengesampingkan hal ini untuk memastikan diagnosis kardiomiopati restriktif .
Pengobatan
Perawatan untuk kardiomiopati restriktif melibatkan penanganan gagal jantung serta mengatasi penyebab yang mendasari. Sayangnya, tidak ada pengobatan khusus yang secara langsung membalikkan RCM itu sendiri.
Namun, ada serangkaian pilihan pengobatan yang dapat membantu.
Perubahan Gaya Hidup
Dokter Anda kemungkinan besar akan merekomendasikan diet dan olahraga sebagai bagian dari rencana perawatan Anda. Olahraga dapat membantu Anda menurunkan berat badan dan memperkuat jantung Anda. Menerapkan diet rendah natrium dan menurunkan berat badan membantu menurunkan tekanan darah, yang meredakan ketegangan pada jantung Anda.
Diuretik
Diuretik, seperti Lasix (furosemide), menawarkan manfaat paling besar untuk mengobati kardiomiopati restriktif dengan mengurangi edema (pembengkakan) tetapi harus digunakan secara bijaksana dan efeknya dipantau, karena dapat bekerja terlalu baik, menghabiskan lebih banyak cairan dari tubuh sehat. Ini selanjutnya dapat mengurangi jumlah darah yang mengisi ventrikel selama fase diastolik setiap detak jantung.
Pemantauan ketat penggunaan diuretik melibatkan pengukuran berat badan setidaknya setiap hari dan pemeriksaan darah secara berkala untuk mencari tanda-tanda dehidrasi kronis. Dosis optimal diuretik dapat berubah seiring waktu.
Pemblokir Saluran Kalsium
Penghambat saluran kalsium dapat membantu RCM dengan secara langsung meningkatkan fungsi diastolik jantung dan memperlambat detak jantung untuk memberikan lebih banyak waktu untuk mengisi ventrikel di antara detak jantung. Untuk alasan serupa, beta-blocker juga bisa membantu. Jika terdapat fibrilasi atrium, penting untuk mengontrol detak jantung untuk memberikan waktu yang cukup untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penghambat saluran kalsium dan beta-blocker biasanya dapat mencapai tujuan ini.
Penghambat Ace
Ada beberapa bukti bahwa penghambat ACE dapat bermanfaat bagi setidaknya beberapa orang dengan kardiomiopati restriktif, mungkin dengan mengurangi kekakuan otot jantung.
Transplantasi Hati
Dokter Anda mungkin merekomendasikan transplantasi jantung sebagai pilihan bedah jika perawatan lain gagal mengendalikan gejala kardiomiopati restriktif.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Kardiomiopati restriktif jarang terjadi, tetapi jika Anda mengembangkan kondisi ini, kemungkinan besar Anda tidak akan mengalami gejala dan kualitas hidup Anda tidak akan terpengaruh. Jika Anda didiagnosis dengan kardiomiopati restriktif, prognosis Anda harus baik: Dalam penelitian tahun 2012, tingkat kelangsungan hidup satu, lima, dan 10 tahun untuk pasien RCM secara keseluruhan adalah 88%, 66%, dan 45%, masing-masing. Terlebih lagi, meskipun merupakan jenis kardiomiopati yang langka, ada banyak pilihan pengobatan efektif yang dapat disesuaikan secara khusus oleh dokter Anda.
.jpg)
.jpg)