Penyakit Agglutinin Dingin: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Penyakit agglutinin dingin (CAD) adalah jenis anemia hemolitik autoimun langka — anemia yang berkembang saat sistem kekebalan menyerang dan menghancurkan sel darah merah. Penyebab AIHA yang paling umum adalah karena autoantibodi yang hangat. Artinya, antibodi menempel pada sel darah merah pada suhu (tubuh) hangat. Seperti namanya, CAD terjadi akibat autoantibodi dingin, yang berarti antibodi menempel saat sel darah merah terpapar suhu yang lebih dingin, biasanya di tangan, kaki, dan hidung. Antibodi ini menyebabkan sel darah merah Anda saling menempel, yang disebut aglutinasi. CAD terjadi lebih sering pada wanita, terutama pada usia yang lebih tua.

Gejala

• Kelelahan atau kelemahan
• Sesak napas, terutama saat beraktivitas
• Akrosianosis: perubahan warna ungu pada jari tangan, kaki, hidung, atau telinga. Perubahan warna ini menghilang saat area tersebut dipanaskan. Ini mungkin berhubungan dengan nyeri. Jangan bingung dengan fenomena Raynaud.
• Ruam: CAD dapat menyebabkan livingo reticularis, munculnya ruam ungu seperti renda. Terkadang ini disebut kulit berbintik-bintik.

Penyebab

• Idiopatik: tidak ada penyebab yang teridentifikasi
• Infeksi: Dua penyebab paling umum adalah mycoplasma pneumonia (infeksi saluran pernapasan) dan Epstein-Barr Virus (EBV, virus yang menyebabkan mononukleosis). Bisa juga disebabkan oleh penyakit virus lainnya, seperti cytomegalovirus (CMV), campak, gondongan, atau rubella. Kasus CAD ini sembuh sendiri dan biasanya sembuh dalam satu hingga tiga minggu.
• Leukemia limfositik kronis
• Limfoma: kanker kelenjar getah bening

Diagnosa

Jika anemia ringan, dapat ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan hitung darah lengkap (CBC) karena alasan lain. Selain anemia, CBC juga dapat mengungkapkan makrositosis, ukuran sel darah merah yang membesar. Sel darah merah sebenarnya tidak besar, tetapi ketika sel darah merah saling menempel, mesin membacanya sebagai satu sel darah merah besar. Tinjauan apusan darah tepi (kaca mikroskop darah) dapat membantu menentukan apakah terdapat sel-sel yang teraglutinasi (saling menempel). Mirip dengan anemia hemolitik lainnya, jumlah retikulosit (sel darah merah yang belum matang) meningkat saat sumsum tulang mencoba menggantikan sel darah merah yang telah dihancurkan.

Karena CAD adalah anemia hemolitik imun, tes antiglobulin langsung (DAT, atau tes Coomb langsung) akan positif, menunjukkan adanya antibodi sel darah merah. Ada pengujian khusus untuk mencari keberadaan aglutinin dingin untuk memastikan diagnosis.

Karena sebagian besar CAD disebabkan oleh masalah lain, pengujian tambahan dapat dikirim untuk menentukan penyebabnya, sehingga dapat diobati dengan tepat.

Perawatan

Jika anemia ringan, tidak diperlukan pengobatan khusus. Jika anemia Anda parah dan / atau Anda menunjukkan gejala anemia (detak jantung cepat, kelelahan, pusing), Anda mungkin memerlukan transfusi sel darah merah. Karena transfusi darah tidak menghilangkan autoantibodi dingin, maka transfusi perlu diberikan melalui penghangat, agar antibodi tidak menempel pada sel darah merah yang ditransfusikan.

Bagian yang sangat penting dari pengobatan CAD adalah menghindari suhu dingin. Ini terdengar lebih sederhana daripada di kehidupan nyata. Ini berarti orang yang menderita CAD sering kali mengenakan topi, sarung tangan, dan kaus kaki bahkan dalam cuaca hangat, karena Anda mungkin terpapar ruangan atau lingkungan yang dingin. Selain pakaian hangat, meminum cairan dingin, atau membenamkan bagian tubuh ke dalam air dingin harus dihindari.

Rituximab adalah obat intravena (IV) yang membantu menghancurkan sel darah putih yang menghasilkan antibodi melawan sel darah merah, yang disebut sel B. Harapannya adalah ketika sel-B Anda beregenerasi, mereka tidak lagi membuat antibodi. Ini biasanya digunakan untuk pasien dengan penyakit parah.

Obat-obatan seperti steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG), yang digunakan untuk gangguan darah imun lainnya kurang efektif pada CAD. Splenektomi (operasi pengangkatan limpa) bisa menjadi pengobatan yang sangat efektif untuk anemia hemolitik autoimun hangat, tetapi pada CAD sebagian besar kerusakan sel darah merah terjadi di hati, sehingga tidak efektif.